[notification type=“notification_info“ ]Хематопатологията се занимава с диагностика на заболяванията на кръвната и лимфна системи. Това е най-бързо и непрекъснато развиваща се област от клиничната патология. Появата на нови т.н. таргет-ориентирани лекарства (target – мишена) в последните няколко години налага поставянето на много точна хистологична диагноза на тези заболявания и установяването на съответните “мишени” (антигени, генетични “грешки” и др.), срещу които се разработват лекарствата. Това определя и подходящата индивидуална за всеки болен лекарствена схема и удължаване значително живота на пациента. Нарушенията в хемопоетичната система включват широк кръг болести, които първично засягат червените кръвни клетки, белите кръвни клетки или кръвосъсирването. Заболяванията, засягащи червените кръвни клетки водят до анемия или еритроцитоза /мн.рядко/ – нарастване броя на еритроцитите.[/notification]
Определение
Анемията представлява намаляване на способността на кръвта да транспортира кислород, което обикновено се дължи на спадане на циркулиращата еритроцитна маса (червените кръвни клетки) под нормалното й ниво. Понижават се стойностите на хематокрита и на хемоглобиновата концентрация.
Нормални кръвни показатели
HG (хемоглобин) – главна съставка на еритроцитите
- 150 – 175 g/l – мъже
- 140 – 165 g/l – жени
HCT (хематокрит) – концентрацията на еритроцитите в единица обем кръв.
- 0.40 – 0.54 (%) – мъже
- 0.37 – 0.47 (%) – жени
Еr (брой еритроцити)
- 5.5 – 6,5, x1012/l мъже
- 4.5 – 5,5 x1012/l жени
Общи признаци на анемия
- Бледост на кожа и видими лигавици. Освен това кожата е изтънена, прозирна и нееластична поради атрофия на епидермиса и дермата
- Ноктите стават чупливи, губят своята нормална изпъкналост и добиват вдлъбнатина с форма на чаена лъжичка – койлонихия (най-вече при желязо дефицитните анемии).
- Белият дроб е толкова блед, че най-сетне оправдава името си.
- Кръвта е бледа, водниста.
- При починали послесмъртните съсиреци са оскъдни, а послесмъртните петна са слабо изразени.
- В целият организъм клетките, които са особeно чувствителни към хипоксия (кислороден глад) могат да претърпят мастна дегенерация (натрупване на липиди) и дори [highlight] исхемична некроза (инфаркт). [/highlight]
- Намаляването на доставката на кислород с кръвта се компенсира с тахикардия (учестено сърцебиене) и увеличен минутен обем на сърцето.
- Това води до [highlight] хипертрофия на лявата сърдечна камера [/highlight] .
- В условията на хипоксия твърде бързо се стига до мастна инфилтрация на хипертрофичния миокард, а след нея – до дилатация на лявата камера.
- Анемичното сърце (кор анемикум) представлява мастна дегенерация на кардиомиоцитите, развиваща се по хода на малките вени, около които кислородната недостатъчност е най-силно изразена.
- Развива се и [highlight] мастна дегенерация на черния дроб. [/highlight]
- При по-тежки анемии се появява екстрамедуларна хемопоеза (кръвотворене извън костния мозък) от фетален тип в черния дроб, слезката и лимфните възли.
- Могат да се появят и незрели представители на гранулоцитната и тромбоцитната редица.
- Смъртта от анемия може да настъпи с прояви на левостранна сърдечна слабост, от хипоксично увреждане на ЦНС (централна нервна система и възпалителни усложнения във вътрешните органи.
Класификационни принципи на анемиите
По патогенеза (механизми на развитие)
- кървене
- нараснала деструкция (разрушаване) на еритроцити
- намалено образуване на еритроцити
По морфология (външния вид) на еритроцитите в периферната кръв
- по размер – нормоцитна, микроцитна, макроцитна
- по степен на хемоглобинизация (цвят) – нормохромна или хипохромна
- по форма и т.н.
Класификация на анемиите
(По патогенетичен механизъм)
- Постхеморагична анемия (от загуба на кръв)
- Анемии свързани с нарушение на кръвообразуването
- Желязодефицитни анемии
- Витамин В 12 и фолиево-дефицитни анемии
- Хипопластични и апластични анемии
- Хемолитични анемии
а) вродени хемолитични анемии
б) придобити хемолитични анемии
Постхеморагични анемии
А. При [highlight] остра кръвозагуба [/highlight] непосредствена заплаха за пациента е по-скоро намаленото количество кръв (хиповолемията) и шокът, отколкото самата анемия.
Б. При хронична кръвозагуба, която е особено честа при болести на храносмилателната, на женската полова система и при неоплазми (тумори), депата на желязо се изчерпват и се развива желязодефицитна анемия. Желязодефицитните анемии са с хипохромни микроцити (малки еритроцити)
При анемии в периферната кръв нерядко се появяват еритроцити с различна големина, форма и оцветеност
Хемолитични анемии
А. Вътрешни аномалии на еритроцитите (наследствени)
- Ензимна недостатъчност (глюкозо-6-фосфосфат дехидрогеназа и др.)
- Нарушения на хемоглобиновия синтез (таласемии, сърповидно-клетъчна анемия и др.)
Б. Външни аномалии на еритроцитите (придобити)
- Преливане на групова и резус несъвместима кръв
- Хемолитични отрови (олово, тежки метали, органични киселини)
- Отровни змии и насекоми
Основната проява при хемолитичните анемии е хемолиза – преждевременно разрушаване на еритроцитите, които нормално живеят 120 дни и което води до [highlight] жълтеница [/highlight] , анемия, спленомегалия (уголемяване на слезката) и блокиране функцията на бъбреците.
Пернициозна анемия (Анемия на Адисон-Бирмер)
- Терминът “пернициозна” (гибелна) анемия е остатък от дните, когато патогенезата и терапията на това заболяване са били неизвестни, а прогнозата – смъртоносна
- Тя е мегалобластна анемия, т.е. констатира се уголемяване на предшествениците на еритроцитите. Те се превръщат в мегалобластти и в съответните им необичайно големи еритроцити: макроцити.
- Понастоящем терминът “Пернициозна анемия” следва да се запази само за недостиг на вит. В12 , дължащ се на недостатъчна стомашна продукция или на дефектна функция на т.нар. “вътрешен” фактор, необходим за резорбцията на вит. В12
- Съществуват много потенциални причини за недоимък на вит. В12 : неадекватна диета (недостатъчен внос с храната), повишени изисквания, влошена абсорция.
Витамин B 12
- Активира синтеза на нуклеиновите киселини, предимно ядрената ДНК.
- Активира процесите на делене, узряване и диференциране на еритробластите (предшествениците на еритроцитите).
- Участва в изграждане на миелиновите обвивки на гръбначномозъчните нерви.
Патогенеза
Пернициозната анемия се среща по-често при жени в средна и напреднала възраст.
В основата на пернициозната анемия на възрастните е автоимунен атрофичен гастрит. Атрофията на стомашната лигавица намалява секрецията на т.нар “вътрешен фактор”.
І. Наличие на три типа антитела:
Блокиращи – срещу комплекса вит. В12–ВФ
Свързващи – реагират както с вътрешния фактор, така и с комплекса вит. В12 – ВФ
Париетални – срещу съответните клетки
ІІ. Пернициозната анемия често се съчетава с други автоимунни заболявания като тиреоидит на Хашимото, Захарен диабет І тип.
ІІІ. Често при болни от други автоимунни заболявания се намират антитела срещу вътрешния фактор.
Морфология
- В стомаха освен атрофичен гастрит, се намира “интестинализация”” на лигавицата – [highlight] метаплазия [/highlight] в чашковидни клетки, подобни на дебелочревните.
- Костният мозък (и в тръбестите кости) е желеподобен, малиненочервен с ръждив отенък, хистологично той е изключително хиперцелуларен.
- Ангажиране на ЦНС се наблюдава у ¾ от болните. Засяга се основно гръбначният мозък. Пациентите не могат да пазят равновесие, оплакват се от мравучкания и болки в краката. В гръбначният мозък се намира миелинова дегенерация на задните и латерални снопчета, която се нарича фуникуларна миелоза. Понякога тя е последвана от загуба на аксони.
Прогноза
- 100% излекуване при парентерално (инжекционно) приемане на vit.B12
- При пернициозна анемия по-често се среща стомашен рак.
Материалът е любезно предоставен от д-р Живко Пешев,
главен административен асистент в Катедрата по обща и клинична патология,
Медицински Университет, гр. Пловдив
