Болест на Besnier, Boeck, Schaumann
Първите съобщения за саркоидоза са се появили преди повече от 150 години. В началото саркоидозата е смятана за кожно заболяване и затова симптомите са били описани първо от дерматолози. Понястоящем саркоидозата се отнася към системните заболявания на съединителната тъкан, защото поразява почти всички тъкани и органи. Най-засегнати от саркоидоза са бял дроб, черен дроб, слезка и лимфни възли.
Разпространение
В последните години се отчита нарастване на честотата на заболяването, вероятно във връзка с подобряване на диагностиката. Саркоидозата може да засегне всяка възраст. Острата форма на заболяването се развива най-често между 15 и 40 години, като 2/3 от болните са жени. Саркоидозата се проявява най-често в края на лятото и през есента. Значение вероятно имат и генетични фактори, защото заболяването се среща по-често в едни и същи фамилии. Освен това, лица с кръвна група А имат с 14 % по-голяма вероятност да заболеят от саркоидоза и 48 % повече, отколкото кръвна група В.
Причини и механизъм на развитие
Понеже са неясни, затова се обсъждат три основни теории:
- Саркоидозата се предизвиква от многобройни органични и неорганични вещества при особена генетична предразположеност на организма.
- Саркоидозата е самостоятелно заболяване, предизвикано от неизвестен причинител.
- Саркоидозата е особена форма на [highlight] туберкулоза [/highlight] , и се причинява от микобактерии. В подкрепа на тази теория е факта, че най-често засегнатия орган е белия дроб
Органни поражения
Засегнатите органи при саркоидоза – лимфни възли, бял дроб, черен дроб, слезка имат по повърхността си и сред паренхима сиво-бели възелчета с плътна консистенция, наподобяващи [highlight] милиарна туберкулоза [/highlight] . Освен тях се откриват и обширни ръбцови полета. Лимфните възли са увеличени, имат сиво-бял цвят, хомогенна срезна повърхност и плътна консистенция.
Микроскопски
Възелчетата представляват [highlight] грануломатозни огнища [/highlight] с макрофаги в центъра, около тях – епителоидни клетки и гигантски многоядрени клетки тип „Лангханс” с калциеви включения в цитоплазмата – т.нар. [highlight] телца на Шауман и „Asteroid bodies”. [/highlight]
Симптоми при саркоидоза
Остра саркоидоза ( Синдром на Loefgren) – 5 % от случаите
- Мигриращ артрит
- Еритема нодозум – зачервени възловидни кожни уплътнения
- Двустранно засягане на белодробните лимфни възли
- Рядко се срещат – температура, кашлица и повишаване на СУЕ.
Хронична саркоидоза – 95 % от случаите
- В началото – безсимптомно протичане
- Открива се случайно при рентгенова снимка на белите вробове
- Суха кашлица
- Задух при физическо усилие
- Впечатление прави сравнително доброто състояние на пациентите при изразените промени в белите дробове.
Извънбелодробни прояви при саркоидоза
- Кожа (саркоидоза на кожата) – 25 % – нодозна еритема – червено-сини болезнени петна по страничната повърхност на подбедриците.
- Очи – 25 % – иридоцикрит, увеит, отлагане на калции в роговицата и конюнктивата (Синдром на Парино)
- Паротидна жлеза – оток на слюнчени жлези
- Кости – кистична дегенерация на фалангите на пръстите.
Лечение на саркоидоза
Обикновено се използват кортикостероиди при тежко протичащи случаи. Показания за тяхното приложение са:
- Влошаване на белодробната функция
- Високо ниво на калция в кръвта и урината
- Засягане на очите, черния дроб, нервна система и сърцето.
- Повишена активност на заболяването
[notification type=“notification_warning“ ]Важно! При саркоидоза съществува изразена тенденция към спонтанно излекуване – в над 95 % от случаите с остра форма и в над 70 % от случаите с хронична форма.[/notification]
[notification type=“notification_info“ ]Прочети още за симптомите и лечението на саркоидоза[/notification]