Сърповидно-клетъчната анемия (drepanocytosis, meniscocytosis) е описана още през 1910 г. Касае се за фамилно заболяване на червените кръвни телца (еритроцитите), дължащо се на аномалия в хемоглобиновата молекула. Синдромът се изразява в хемолитична анемия, болки в ставите (артралгии), язви на подбедриците и пристъпи от болки в корема. Рядко се наблюдават костни аномални. Хемоглобинът е представен основно от S-хемоглобин (от sicle – сърп) и достига от 60 до 98 % от общия хемоглобин. Хемоглобин S се дължи на промяна в b (бета) полипептидната верига, където глутаминовият остатък е заменен с валинов. Сърповидно-клетъчната анемия е наследствено заболяване. Генетично пациентите са SS-хомозиготи, при което детето е наследило ненормалния хемоглобин от майка си и от баща си, които са хетерозиготи и техният хемоглобин е AS. Сърповидната форма на еритроцитите се среща като нормална особеност на червените кръвни клетки при народи населяващи Африка, Азия и Америка. В Уганда например е установено, че при 1/3 от мъжкото население сърповидната форма на еритроцитите е обикновено явление и не води до заболяване.
Симптоми на сърповидно-клетъчна анемия
Характерно за сърповидно-клетъчната анемия е, че при определени обстоятелства (операция, инфекциозни заболявания) се развиват симптоми, чрез които се проявява функционалната непълноценност на 
S-хемоглобина. В тези случаи настъпва бързо увеличение на сърповидните еритроцити, които запушват крайните съдови разклонения – капилярите и това води до блокиране на кръвообращението в тези участъци.
Симптомите на сърповидно-клетъчна анемия се проявяват още в предучилищна възраст. В началото са налице артралгии (ставни болки), коремни болки, повръщане, главоболие, понякога менингизъм. Характерен е своеобразният куловиден череп. Болният е с бледожълтеникав цвят на кожата. Наблюдават се още увеличени лимфни възли (лимфаденомегалия) и уголемяване на слезката (спленомегалия). В хода на заболяването може да се открие увреждане на сърцето. Характерни са също така и венозните разширения и кръвоизливи в ретината. Костните промени се дължат на разрастване на медуларния канал за сметка на кортикалния слой на костта. Те засягат черепа, гръдните прешлени, дългите кости на крайниците. Рентгеновият образ на черепа благодарение на удължаването и перпендикулярното подреждане на трабекулите на костите добива характерен изглед – т. нар. четковиден череп. От страна на кръвта е налице нормохромна анемия с анизоцитоза и пойкилоцитоза. Макроцитозата е редовно явление при изостряне на анемията. Сърповидните еритроцити могат да бъдат по-закръглени или по-удължени, често флагелатни. Ако взетата от болния кръв се постави за няколко часа във влажна камера, 90-100 % от еритроцитите добиват сърповидна форма. Продължителността на живота на сърповидните еритроцити е 2 до 6 седмици (при норма – 16 седмици). Осмотичната устойчивост на еритроцитите е понижена. Серумният билирубин е увеличен и то за сметка на индиректния билирубин. Левкоцитозата е между 10.109/1 и 20.109/1. При инфекциозни усложнения (много чести) левкоцитите могат да надминат 30.109/l. Настъпва и изразена ретикулоза. Характерен симптом при сърповидноклетъчната анемия е, че поради ненормалната форма на червените кръвни клетки утаяването (СУЕ) обикновено е нормално или забавено дори при значителна изразеност на анемията.
В хода на заболяването могат да настъпят два вида кризи:
а) симптоматични, изразяващи се в изостряне на общите симптоми на сърповидно-клетъчната анемия без съществени промени в кръвта;
б) хемолитични и апластични – с прояви на остро хемолитично състояние или пък периоди на силно понижена костномозъчна активност.
Лечение на сърповидно-клетъчна анемия
Лечението изисква кръвопреливане или преливане на еритроцитна маса. Подобрение се получава понякога и след кислородна терапия или приложението на кортикостероиди. Спленектомията (отстраняване на слезката) дава резултат само в единични случаи. Протичането, особено при чести изостряния на сърповидно-клетъчната анемия, не е благоприятно.
