Хистиоцитозата (Histiocytosis X, Ретикулоендотелиоза) обобщава група от заболявания, при които характерният белег е хистиоцитната пролиферация, настъпила без да има връзка с инфекция или с първично смущение в липидния метаболизъм. В тази сборна нозологична единица се включват три основни, неясно разграничени помежду си заболявания: еозинофилният гранулом на костите, болестта на Hand-Schuller-
Christian и синдромът на Letterer-Siwe. Освен това към histiocytosis X се причисляват и еозинофилният гранулом на белите дробове, синдромът на Snapper, фамилната ретикулоендотелиоза и др. Хистиоцитозата е описана за пръв път през 1953 и от нея годишно заболяват 3-4 души на 1 млн. население.
Еозинофилен гранулом на костите
Досега не са изолирани бактериални причинители от патологично променената костна тъкан. Някои смятат, че тази форма на хистиоцитоза се дължи на скрита алергична причина. Еозинофилният гранулом на костите е доброкачествено костно заболяване. Манифестира се с единични и по-рядко с две и повече костни лезии. В 1/3 от случаите се засяга черепът, а по-рядко бедрените кости, ребрата, долната челюст (мандибулата) и др. Заболяват малки деца и ученици. Средната възраст на заболелите е 13-14 години. Заболяването засяга еднакво често двата пола. Започва с болка и подуване в засегнатата кост. Ако процесът се развива в прешлен, могат да се наблюдават явления на притискане на съседни структури. Спонтанни фрактури настъпват рядко. Рентгенологично се наблюдава дефект в костта с резки очертания и без реактивни изменения около него. Лабораторните изследвания не откриват особени отклонения. Понякога има увеличена СУЕ. Диагнозата се поставя въз основа на рентгеновото и хистологичното изследване. Заболяването започва от костния мозък и постепенно ангажира костта. Цветът на формацията е кафеникав поради разпръснатите хеморагии. Хистологичната находка е характерна. Налице са хистиоцити, еозинофилни левкоцити и относително специфичните за процеса „пенести клетки“, натоварени с липиди (холестерин). Протичането на процеса е бенигнено с тенденция към самоизлекуване в продължение на няколко месеца. Дефектът в костта постепенно се възстановява. Прогнозата по начало е добра, особено при по-големи деца и юноши. При децата на възраст под 3 години има тенденция към обхващане на други кости и дори към преминаване на другите форми на ретикулоендотелиозата. Лечението на тази хистиоцитоза обикновено представлява комбинация от кортикостероиди и лъчетерапия. Поради тенденцията към самоизлекуване на еозинофилния гранулом на костите не винаги може да се отчете резултатът от лечението. Една от най-честите и добре проучени извънкостни локализации е еозинофилннят гранулом на белите дробове. Описани са и гастро-интестинални форма на еозинофилния гранулом. Касае се за полипозни тумороподобни формации, локализирани най-често в областта на пилора на стомаха или за дифузни инфилтрации на част от тънкото черво. Възникването на тези изменения се свързва пряко с алергична причина. При тях има инфилтрати само от еозинофилни левкоцити. Липсва характерната хистиоцитна пролиферация. В периферната кръв често има еозинофилия. Еозинофилннят гранулом на кожата е добрепроучено дерматологично заболяване. Описани са и единични случаи от еозинофилен гранулом на слюнчените жлези и тимуса.
Синдром на Letterer-Siwe
Заболяването се нарича още остра дисеминирана хистиоцитоза X, алевкична ретикулоза, нелипидна ретикулоендотелиоза. Синдромът на Letterer-Siwe е острата фудроаянтна форма на системните ретикулоендотелиози. Субстрат на тази хистиоцитоза е пролиферацията на ненатоварени с липиди хистиоцити във всички вътрешни органи, костния мозък и кожата. Клетките са големи, едноядрени, а понякога и двуядрени. Причината за заболяването е неизвестна. По-голямата част от заболелите са деца на възраст под 2 години. Началото е относително остро. По кожата се появява папулоподобен обрив, напомнящ ухапване от насекоми. В кратко време обривът конфлуира и се разязвява. Явяват се и кръвоизливи по кожата и лигавиците. Температурата е умерено висока. Напредването на заболяването се изразява в увеличаване размерите на черния дроб и слезката (хепатоспленомегалия), уголемяване на лимфните възли и инфилтрати в гингивите. Настъпват и белодробни усложнения – бронхопневмонии. Хематологично се открива бързо прогресираща анемия с тромбоцитопения. Възможни са и бластни реакции от страна на костния мозък. В черепа, а по-късно и в другите кости при рентгеновото изследване се откриват рязко очертани дефекти без реакция от околната кост. Рядко настъпват спонтанни фрактури. При засягане на темпоралната кост се получава отит на средното ухо. Засягането на прешлените води понякога до притискане на гръбначния мозък. При подостро протичане, заболяването хронифицира. В тези случаи може да се развие картината на болестта на Hand-Schuller-Christian. За лечението на тази хистиоцитоза се използуват антибиотици, имуносупресори, цитостатици, а понякога се прилага и лъчелечение. Постигат се само краткотрайни ремисии.
Болест на Hand-Schuller-Christian
Заболяването се нарича още хронична дисеминирана хистиоцитоза X, краниохипофизарен ксантом, холестеринова грануломатоза, хронична липоидна грануломатоза. При хронично протичащите форми на болестта хистологичната находка не се различава от тази при еозинофилния гранулом на костите. При субакутните форми находката е сходна с тази при синдрома на Letterer-Siwe. Това дава основание да се приеме съществуването на преходна синдрома на Letterer-Siwe в болестта на Hand-Schuller-Christian. Заболяването е 2 пъти по-често у момчета и рядко се среща у деца на възраст под 2 години. Характеризира се с множествени рязко ограничени дефекти в костите. Предпочитана локализация е черепът, и то сфеноидалните кости в близост до турското седло. Ретроорбиталното разрастване на мековатата туморна формация води до едностранен или двустранен екзофталм. Зрителният нерв се уврежда рядко. Разпространението на процеса към турското седло води до нарушение на хипофизната функция. Най-често то се изразява клинично като безвкусен диабет. Наблюдават се и други прояви на хипофизна недостатъчност -инфантилизъм и дори понижена функция на хипофизата (панхипопитуитаризъм). Инфилтрацията на темпоралната кост засяга средното ухо и води до глухота. При по-остро протичащите случаи е налице увеличаване на черния дроб (хепатомегалия) и лимфаденомегалия. По-рядко се среща спленомегалия. Понякога заболяването се комбинира със синдрома на Marfan. По кожата могат да се появят папуларни или себороични обриви, а по клепачите – ксантелазми. Заболяването протича обикновено бавно. За лечението на тази хистиоцитоза се прилагат кортикостероиди и антиметаболити. Облъчването на хипофизната област понякога дава добри резултати. Безвкусният диабет се контролира медикаментозно.
Синдром на Snapper
Касае се за много рядко заболяване. Същността му е неизяснена. Причислява се към хистиоцитозите поради наличието на натрупване на холестерин в костни формации, съставени от хистиоцити и макрофаги. Среща се у възрастни и засяга само костите. Описани са случаи с ангажиране на дългите кости. Рентгенологично се откриват добре ограничени костни дефекти без реакция от страна на съседната кост. Има бавно протичане.
Фамилна ретикулоендотелиоза
(Фамилна ретикулоза с еозинофилия, фамилна еритрофагоцитозна лимфохистиоцитоза, фамилен синдром на Letterer-Siwe, фамилна хистиоцитна ретикулоза) Установява се хистиоцитна пролиферация, придружена от инфилтрати от еозинофилни левкоцити. Налице са оскъден брой макрофаги, натоварени с холестерин. Заболяването е еднакво често в двата пола. Засяга деца на възраст до 3-4 години. Ходът на заболяването наподобява развитието на синдрома на Letterer-Siwe. За разлика от него кожата не се засяга. Характерни са неврологичните симптоми, които се дължат на разпространени инфилтрати в ЦНС. В периферната кръв се установява еозинофилия. Особено характерен белег на заболяването е наличието на еритрофагоцитоза в периферната кръв, костния мозък и слезката. Диагнозата се поставя въз основа на биопсичното изследване. Лечението се провежда с кортикостероиди, антиметаболити и цитостатици. Поради подчертаната фамилност се препоръчва въздържане на родителите от създаване на поколение.
