Спиналната мускулна атрофия (болест на Werdnig – Hoffmann) се отнася към групата на нервно мускулните заболявания. Тя представлява дегенеративен процес с неизвестни причини, който засяга моторните рога на гръбначния мозък.
Симптоми при вродената форма на спиналната мускулна атрофия
При нея движенията на плода са слаби и майката почти не ги усеща. След раждането прави впечатление силно изразената мускулна хипотония, положението на новороденото като “разкрачена жаба” или “парцалена кукла”. Движенията на крайниците са слабо изразени, липсват сухожилни рефлекси, гласът е немощен и наподобява котешко мяукане.
Симптоми при ранна форма на спиналната мускулна атрофия
В началото развитието на детето е нормално. След 6-ия месец прави впечатление нарастващата мускулна хипотония с хипорефлексия, стигаща до пълно обездвижване.
Симптоми при късна форма на спиналната мускулна атрофия
Към 2 годишна възраст, след нормални дотогава двигателна активност, мускулен тонус и рефлекси, започва прогресираща слабост, отначало на краката и след това на ръцете. Походката добива патешки вид, появява се лордоза в поясната част на гръбначния стълб. Рефлексите постепенно отслабват до пълното им изчезване.
Прогнозата при спиналната мускулна атрофия е лоша. Децата обикновено загиват от инфекции на дихателните пътища и белите дробове.
