Мозъчни тумори

Честота и раз­п­рос­т­ра­не­ние

Заболеваемостта от пър­вич­ни мозъчни ту­мо­ри (на цен­т­рал­на­та нер­в­на сис­те­ма – ЦНС) за раз­лич­ни­те стра­ни на зем­но­то къл­бо ва­ри­ра от 4,2 на сто хи­ля­ди на­се­ле­ние до 12,6 на сто хи­ля­ди на­се­ле­ние. Заболеваемостта от пър­вич­ни­те ту­мо­ри на гръб­нач­ния мо­зък (ин­т­ра­вертеб­рал­но пространство) е око­ло 1,3  на сто хи­ля­ди на­се­ле­ние. Сред по­чи­нали­те от раз­лич­ни за­бо­ля­ва­ния (тумори, възпалителни, съ­до­ви и др.), първич­ни­те ту­мо­ри на ЦНС се сре­щат в 1,2% – 3,5%. Сред по­чи­на­ли­те с ту­мо­ри, ло­ка­ли­зи­ра­ни в раз­лич­ни об­лас­ти на тялото, те­зи с ту­мо­ри на мозъка (ЦНС) пред­с­тав­ля­ват 5%-10%.

Локализация и възраст

В дет­с­ка­та въз­раст по-го­ля­ма­та част от мозъчните тумори се от­к­ри­ват суб­тен­то­ри­ал­но – във вер­ми­са на малкия мозък (медулобластоми), в IV вен­т­ри­кул (епендимоми) или в пон­са и ме­ду­ла облонгата (глиоми). При въз­рас­т­ни­те ту­мо­ри­те на мозъка по-чес­то (70%) се наб­лю­да­ват суп­ра­тен­то­ри­ал­но – в го­ля­мо­мо­зъч­ни­те хе­мис­фе­ри на церебрума (глиоми и менингиоми).

Доброкачественост и злокачественост при мозъчни тумори

За раз­ли­ка от туморите на дру­ги­те ор­га­ни и тъкани, пър­вич­ни­те ту­мо­ри на ЦНС по­каз­ват ня­кои особености: Всеки ту­мор на мозъка, ако не се ле­ку­ва во­ди до фа­та­лен край. Смъртният из­ход за бол­ни­те за­ви­си най-ве­че от бързината на на­рас­т­ва­не на ту­мор­на­та ма­са в зат­во­ре­но­то вът­ре­че­реп­но или вът­ре­вер­теб­рал­но пространство. Всички мозъчни тумори, ло­ка­ли­зи­ра­ни в мо­зъч­ния ствол или съ­сед­ните вентрикулни струк­ту­ри имат по-ло­ша прог­но­за и бър­зо во­дят до фа­та­лен край поради компресия на дихателния и сърдечния центрове.. Ако малигнените тумори проникнат в ликворните пространства, могат да метастазират по стените на ликворопроводните пътища до субарахноидното пространство на гръбначномозъчния канал и кауда еквина.

Терминология

Ту­мо­ри­те на нер­в­на­та тъ­кан не про­из­хож­дат от зре­ли­те клетки, а от ство­ло­ва­та (плу­рипотентна) или от пре­кур­сор­ни­те (монопотентни) клет­ки на оп­ре­де­ле­на кле­тъч­на популация. Номенклатурата на ту­мо­ри­те на мозъка се оп­ре­де­ля от ви­да и ха­рак­те­ра на ту­мор­ни­те клетки от спо­соб­нос­т­та им към дифе­ренциация и степента на анаплазия. Когато се из­пол­з­ват тер­ми­ни­те менингиом, астроцитом, оли­го­ден­д­ро­ци­том и др., тряб­ва да се има предвид, че па­рен­хи­мът на съ­от­вет­ния ту­мор на­по­до­бя­ва зре­ли­те клет­ки на оп­ре­де­лен кле­тъ­чен тип на нер­в­на­та тъкан. В случаите, ко­га­то ди­фе­рен­ци­аци­ята на ту­мор­ни­те клет­ки е по-сла­бо из­ра­зе­на и те на­по­до­бя­ват по-мла­ди­те и нез­ре­ли (ана­плазия) клетки, наб­лю­да­ва­ни в ем­б­ри­онал­но­то раз­ви­тие на нер­в­на­та система, то­га­ва ту­мо­рът се обоз­на­ча­ва ка­то злокачествен – анапластичен. Например: анап­лас­ти­чен астроцитом; анап­лас­ти­чен епендимом и т.н.

Първични тумори на нервна система

(Често се обозначават с обобщаващият термин глиоми).

Астроцитни тумори

Те се сре­щат в око­ло 60% от всич­ки глиоми. Тези тумори на мозъка се локализират  в го­ля­мо­мо­зъч­ни­те хе­мис­фе­ри у въз­рас­т­ни (20 – 45 г.) и мал­кия мо­зък при децата. Заболелите от ас­т­ро­цит­ни ту­мо­ри са по-чес­то от мъж­ки пол.

Пилоцитен ас­т­ро­ци­том (ювенилен) I ст

Тъй ка­то пи­ло­ци­тни­те ас­т­ро­ци­то­ми се сре­щат из­к­лю­чи­тел­но в дет­с­ко-юно­шес­ка­та възраст, те се обоз­на­ча­ват и ка­то юве­нил­ни пи­ло­ци­т­ни астроцитоми.
Макроскопски имат малки размери и са добре отграничени от мозъчната тъкан, което ги различава от дифузните нискостепенни астроцитоми.
Микроскопски. Когато ко­ли­чес­т­во­то на гли­офиб­ри­ли­те е не­оби­чай­но голямо, по­ра­ди осо­бе­ния им вид на раз­по­ло­же­ние – успоредно, ка­то ки­чу­ри от коса, ас­т­ро­ци­то­ми­те но­сят на­име­но­ва­ни­ето  пи­ло­ци­тни.

Дифузни астроцитоми с ниска степен на анаплазия – II ст.

Макроскопски. Астроцитомите пред­с­тав­ля­ват раз­лич­ни по го­ле­ми­на възли. Тези мозъчни тумори са не­яс­но очер­та­ни от окол­на­та мо­зъч­на тъкан, поради което в последните години се употребява все по-често термина дифузен астроцитом.  Консистенцията им е уме­ре­но плътна, а цве­тът е бледорозов.
Микроскопски. Клетките на ту­мо­ра са доб­ре диференцирани. Различията от нор­мал­ни­те ас­т­ро­ци­ти се свеж­дат пре­дим­но до по­ви­ше­ни­я им брой, до сла­бо из­ра­зе­ни­я кле­тъ­чен по­ли­мор­фи­зъм, но винаги с изразен ядрен атипизъм и полиморфизъм. Туморните клет­ки са раз­по­ло­же­ни ре­ха­во ед­на спря­мо друга, с дос­та ши­ро­ки меж­дук­ле­тъч­ни пространства, до офор­мя­не на микропсевдокисти, изпълнени с муцинозна течност.

Анапластичен (малигнен) ас­т­ро­ци­том – III ст.

Микроскопски. При анап­лас­тич­ния ас­т­ро­ци­том бро­ят на ту­мор­ни­те клет­ки е мно­го по-го­лям (плеоцитоза). Клетъчният по­ли­мор­фи­зъм и хи­перх­ром­нос­т­та на яд­ра­та са подчертани. Мо­гат да се от­к­ри­ят и еди­нич­ни клет­ки във фа­за на митоза.

Глиобластом (Glioblastomа)

Клетките на гли­об­лас­то­ма на­по­до­бя­ват в око­ло 80% от слу­ча­ите клет­ки­те от ас­т­рог­ли­ал­ния ред. Затова и в ежед­нев­на­та прак­ти­ка той се от­на­ся към гру­па­та на дифузните ас­т­рог­ли­ал­ни тумори.
Макроскопски. Границата с мо­зъч­на­та тъ­кан е неясна, по­ра­ди под­чер­та­ния му ин­фил­т­ра­ти­вен растеж. Този тумор на мозъка често об­х­ва­ща из­ця­ло ед­на от го­ля­мо­мо­зъч­ни­те хемисфери, а не­ряд­ко чрез corpus callosum ин­фил­т­ри­ра и про­ти­во­по­лож­на­та хе­мис­фе­ра. Срезната му по­вър­х­ност е пъс­т­ра – от­к­ри­ват се мно­жес­т­во неп­ра­вил­ни чер­ве­ни по­ле­та от кръ­во­из­ли­ви и об­шир­ни си­во-жъл­ти зо­ни от ко­агу­ла­ци­он­на некроза. Консистенцията му е ме­ковата.

Гигантоклетъчен  гли­об­лас­том

Туморът се от­ли­ча­ва с го­ля­мо­то си раз­но­об­ра­зие от клетки, от­къ­де­то про­из­ли­за и на­име­но­ва­ни­ето му – “multiforme”. На пре­ден план из­пък­ват ги­ган­т­с­ки­те мно­го­яд­ре­ни клет­ки с го­ле­ми­те урод­ли­ви и “чу­до­вищ­ни” ядра. Съдовете в стро­ма­та по­каз­ват об­шир­ни ен­до­тел­ни пролиферации, сът­во­ря­ва­щи гло­ме­ру­ло­по­доб­ни структури. В мул­ти­фор­ме­ния гли­об­лас­том оба­че се от­к­ри­ват и сво­е­об­раз­ни зми­евид­но на­гъ­на­ти нек­ро­тич­ни полета, об­х­ва­на­ти ра­ди­ер­но от ту­мор­ни клетки. Оформят се ха­рак­тер­ни струк­ту­ри, на­ре­че­ни псевдопалисади. Мултиформеният гли­об­лас­том е един от мал­ко­то мозъчни тумори, кой­то да­ва ос­вен вът­ре­це­реб­рал­ни и ек­с­т­рак­ра­ни­ал­ни метастази.

Олидендроглиални тумори

Олигодендроглиом (Oligo­den­droglioma) II ст.

Макроскопски. Олигодендроглиомът се от­к­ри­ва ка­то доб­ре очер­тан въ­зел пре­дим­но в бя­ла­та мо­зъч­на тъкан. Консинстенцията му е уме­ре­но плът­на и ряд­ко мековата. Срезната му по­вър­х­ност е си­во-розова, со­лид­на и са­мо по­ня­ко­га кистична (мукоидна дегенерация).
Микроскопски. Клетките на ту­мо­ра са дребни, окръглени, плът­но доп­ре­ни ед­на до друга. Цитоплазмената мем­б­ра­на е доб­ре очертана, но ци­топ­лаз­ма­та е бледорозова, просветлена. Ядрото е малко, окръглено, хи­перх­ром­но и цен­т­рал­но разположено. Хистологичната кар­ти­на на­по­до­бя­ва “пчел­на пи­та”. Некроза и ми­то­зи не се срещат. Стромата е оскъдна, не­ряд­ко с калцификати.  Понякога сред оли­го­ден­д­рог­ли­ал­на­та тъ­кан се наб­лю­да­ват и зо­ни с ас­т­ро­цит­ни ту­мор­ни клетки. В те­зи слу­чаи се при­ема сме­сен оли­го­ден­д­ро­ас­т­ро­ци­том.

Анапластичен (малигнен) оли­го­ден­д­рог­ли­ом (Oligodendroglioma anaplasticum) – III ст.

Макроскопски. Характеризира се с бърз ин­фил­т­ра­ти­вен растеж, по­ра­ди ко­ето гра­ни­ци­те му с окол­на­та мо­зъч­на тъ­кан са разляти. Консистенцията му е мека.
Микроскопски. Картината на мес­та на­по­до­бя­ва тип “пчел­на пи­та”, но ос­нов­но се по­па­да на из­разен кле­тъ­чен атипизъм. Могат да се на­ме­рят и ги­ган­т­с­ки мно­го­яд­ре­ни клетки. При то­зи ту­мор мо­гат да се от­к­ри­ят и дреб­ни нек­ро­тич­ни полета, как­то и калцификати.

Епендимни тумори

Епендимом (Epеndymoma) II ст.

Макроскопски. Тези ту­мо­ри на мозъка се по­явя­ват най-чес­то по по­да и сво­да на IV вен­т­ри­кул и в лум­бо-сак­рал­на­та об­ласт на гръб­нач­ния мо­зък (conus medullaris или filum terminalis). Епендимомите на­рас­т­ват бавно, във вид на доб­ре ок­ръг­лен въ­зел с уме­ре­на плът­но-елас­тич­на консистенция. Повърхността им е неравна, зърниста, а раз­ме­рът дос­ти­га до 5-8 cm в диаметър. Откриват се понякога псевдокисти, некротични огнища и хеморагии.
Микроскопски. Типичните слу­чаи на епен­ди­мо­ми са из­­гра­де­ни от мо­но­мор­ф­ни ци­лин­д­рич­ни клетки. Подреждането им по­ня­ко­га е във вид на аци­ни (ис­тин­с­ки розетки) или във вид на тубули. Рядко в епен­ди­мо­ми­те се об­ра­зу­ват по-го­ле­ми кис­ти и ка­на­ли, та­пи­ци­ра­ни от ту­мор­ни епен­дим­ни клетки. В дру­ги слу­чаи епен­ди­мо­ми­те се из­г­ра­де­ни от удъл­же­ни уни- и би­по­ляр­ни клетки, ко­ито се раз­по­ла­гат ра­ди­ер­но око­ло кръ­во­нос­ни­те съдове. Създават се ха­рак­тер­ни структури, обоз­на­ча­ва­ни ка­то псевдорозетки. В цен­т­рал­на­та пе­ри­вас­ку­лар­на зо­на на псев­до­ро­зет­ка­та се от­к­ри­ва све­тъл по­яс от тън­ки­те ра­ди­ер­но раз­по­ло­же­ни израстъци, а в пе­ри­фер­на­та й част – тъ­мен пояс, в кой­то се от­к­ри­ват яд­ра­та и ци­топ­лаз­ма­та на из­г­раж­да­щи­те ги клетки. При епен­ди­мо­ми­те псев­до­ро­зет­ки­те са зна­чи­тел­но по-чес­то сре­ща­ни от ис­тин­с­ки­те розетки.

Анапластичен епен­ди­мом III ст. (Ependymoma malignum)

Макроскопски. Консистенцията на то­зи ту­мор на мозъка е намалена, а срез­на­та му по­вър­х­ност – пъстра. Характеризира се с бърз ин­фил­т­ра­ти­вен рас­теж и по­ра­ди то­ва ви­ди­ма­та гра­ни­ца с окол­на­та мо­зъч­на тъ­кан е не­яс­но очертана.
Микроскопки. Наблюдава се из­ра­зен кле­тъ­чен атипизъм, в то­ва чис­ло и ги­ган­т­с­ки мно­го­яд­ре­ни клет­ки и ми­то­тич­ни фигури.

Тумори на плек­сус хо­ри­о­иде­ус

Папилом на plexus chorioideus (Papilloma plexus chorioidei)

Макроскопски. Папиломът на плек­сус хо­ри­о­иде­ус е ту­мор на страничните мозъчни вен­т­ри­ку­ли с неравна, зър­нис­та повърхност. Среща се и в IV вентрикул.
Микроскопски. Той е пред­с­та­вен от напречно, ко­со и над­лъж­но сря­за­ни папили. За раз­ли­ка от епендимома, па­пи­ли­те му са мно­го по-нежни, а та­пи­ци­ра­щи­ят епи­тел е доб­ре под­ре­ден и кубичен.

Анапластичен па­пи­лом (Папиларен карцином) на pl. chorioideus  – III ст

Това е ря­дък ту­мор на вентрикулите, кой­то мик­рос­коп­с­ки се ха­рак­те­ри­зи­ра с кар­ти­на­та на един па­пи­ла­рен кар­ци­ном с дру­га (извънмозъчна) локализация.

Тумори на менингите (мозъчните обвивки)

Менингиом (Мeningioma) – I ст.

Локализация. Те са свър­за­ни с dura mater и ло­ка­ли­за­ци­ята им е оби­чай­но по кон­век­си­те­та на го­ля­мо­мо­зъч­ни­те хе­мис­фе­ри.
Клиника. Нарастват бавно, експанзивно. Това обус­ла­вя и кли­нич­на­та им сим­п­то­ма­ти­ка – пре­диз­вик­ват въз­буд­на (дви­га­те­лен или се­ти­вен Джаксън) или от­пад­на сим­п­то­ма­ти­ка (па­ре­тич­ни про­яви в крайни­ци­те или та­зо­ви­те резервоари).
Макроскопски. Формата на ту­мо­ра е пре­дим­но окръглена, но тя за­ви­си и от локализацията. Повърхността му е неравна, а кон­сис­тен­ци­ята – плътна. Срезната по­вър­х­ност е си­вобелезникава.
Микроскопски. Туморът е из­г­ра­ден от дос­та ед­но­об­раз­ни клетки, плът­но при­леп­ват ед­на до дру­га и чес­то се за­вих­рят кон­цен­т­рич­но (лу­ко­ви­чест вариант). Сред ту­мор­на­та ма­са съ­що чес­то се от­к­ри­ват и ла­ми­нар­ни сфе­рич­ни кал­ци­фи­ка­ти или хи­али­но­ви клъб­ца (пса­мо­мен вариант). Съдовете в ту­мо­ра са от зрял тип. Понякога те са в мно­го го­ля­мо ко­ли­чес­т­во, с хи­али­ни­зи­ра­ни де­бе­ли стени. В те­зи слу­чаи ме­нин­ги­омът се обоз­на­ча­ва ка­то ан­ги­ома­то­зен вариант.

Анапластичен (малигнен) менингиом (Meningioma malignum)

Микроскопски. Наред с ха­рак­тер­ни­те учас­тъ­ци за менингиом, мо­гат да се от­к­ри­ят и огнища, със­то­ящи се от гъс­то раз­по­ло­же­ни анап­лас­тич­ни клетки, бед­ни на цитоплазма, с ок­ръг­ле­ни хи­перх­ром­ни яд­ра или по­ня­ко­га с удъл­же­ни ядра. Рядко мо­гат да се от­к­ри­ят и го­ле­ми ед­но­яд­ре­ни или ги­ган­тс­ки мно­го­яд­ре­ни клетки.

Тумори на нервните обвивки

Швановата клет­ка е спе­ци­али­зи­ра­на за про­дук­ция на миелин, но тя е в със­то­яние при оп­ре­де­ле­ни ус­ло­вия да проду­ци­ра и колаген. Всеки тумор, кой­то про­из­хож­да от пред­шес­т­ве­ни­ци­те на шва­но­ва­та клетка, в за­ви­си­мост от то­ва до как­ва сте­пен се ди­фе­рен­ци­ра и да­ли се про­ду­ци­ра колаген, но­си и раз­лич­но наименование: неврином, анап­лас­ти­чен неврином; неврофибром; анап­лас­ти­чен неврофибром.

Неврином, шваном (Neurinoma) – I ст.

Локализация. Невриномът най-чес­то се от­к­ри­ва в пон­то-це­реб­еларния ъгъл, свър­зан с ко­рен­че­та­та на VIII ч.м.н. – т.е. интракраниално, субдурално. Предизвиква ат­ро­фия на кос­т­та в от­во­ра на вът­реш­ния слу­хов ка­нал и дис­ло­ка­ция на мо­зъч­ния ствол. Второ пре­ди­лек­ци­он­но място то­ва са гръб­нач­номо­зъч­ни­те ко­рен­че­та.
Макроскопски. Невриномът се от­к­ри­ва ка­то доб­ре ог­ра­ни­чен възел, неп­ра­вил­но окръглен. Консистенцията на ту­мо­ра е уме­ре­но уплътнена. Срезната му по­вър­х­ност е бледосива, по­ня­ко­га с лек жъл­те­ни­кав оттенък. Невриномът има ек­с­пан­зи­вен растеж, кой­то пре­диз­вик­ва ком­п­ре­си­онен син­д­ром в зо­на­та на ство­ла и мал­кия мозък.
Микроскопски: Характеризира се с ус­по­ред­но раз­по­ло­же­ни­те удъл­же­ни клетки, гру­пи­ра­ни в снопчета. Ядрата на клет­ки­те са удължени, пръч­ко­вид­ни до овоидни, с уме­ре­на хиперхромност. Снопчетата имат раз­лич­но направление. Най-ха­рак­тер­ни­те хис­то­ло­гич­ни струк­ту­ри за нев­ри­но­ми­те то­ва са “па­лиса­ди­те” и бе­зяд­ре­ни­те прос­вет­ле­ни полета, на­ре­че­ни “те­ла на Верокай”.

Неврофибром (Neurofibroma) – I ст

Микроскопски. Туморните клет­ки са с овал­ни или удъл­же­ни ядра, с из­ра­зен полиморфизъм. Разполагат се безпорядъчно, но на мес­та се до­ла­вя сноп­чест стро­еж със за­вих­ря­не и ха­рак­тер­ни­те па­ли­сад­ни структури. Могат да се от­к­ри­ят и ги­ган­т­с­ки мно­го­яд­ре­ни клетки.

Анапластичен неврином (Neurinoma malignum) – III – IV ст

Микроскопски. Туморните клет­ки са с овал­ни или удъл­же­ни ядра, с из­ра­зен полиморфизъм. Разполагат се безпорядъчно, но на мес­та се до­ла­вя сноп­чест стро­еж със за­вих­ря­не и ха­рак­тер­ни­те па­ли­сад­ни структури. Могат да се от­к­ри­ят и ги­ган­т­с­ки мно­го­яд­ре­ни клетки.

Метастатични мозъчни тумори

Честота

От аутопсираните карциномно болни, метастази в ЦНС се откриват в 29% от тях – 24% интракраниално и 5% в интравертебралния канал. Метастазите се срещат значително по-често у възрастни и стари хора, предимно от мъжки пол. По хистологичната си принадлежност 50% от мозъчните метастази са проява на първични злокачествени тумори в дихателната система. На второ място са метастазите от рак на гърдата и от малигнени меланоми (15% и съответно 10,5%). Нерядко метастазите в ЦНС се дължат и на първични злокачествени неоплазми на стомашно – чревния тракт (рак на хранопровода, рак на стомаха, рак на черния дроб, рак на дебелото черво), на пикочо – половата система (светлоклетъчен карцином на бъбрецитер рак на простатата, рак на тестиса, хориокарциноми). В последните години се срещат все по често и метастази от малигнени лимфоми или левкемии.

Клиника

Съчетават общомозъчна симптоматика с огнищна възбудна или отпадна неврологична симптоматика.

Макроскопски

Метастазите, локализирани в мозъчния паренхим се представят като правилно или неправилно окръглени туморни маси – единични или конфлуиращи, с различни размери, но в повечето случаи ясно отграничени от околната мозъчна тъкан. Те изглеждат със сиво-бял цвят, а нерядко тяхната срезна повърхност е пъстра – наличие на зони с жълта оцветка (некроза) и по-големи или по-малки полета с кръвоизливи. В други случаи, както е при метастазите от малигнен меланом, цвета е черен или тъмнокафяв. Метастазите, които се локализират в дура матер или в лептоменингите, освен под формата на възел, могат да се представят дифузно или под формата на плака. Когато метастазите обхващат дифузно лептоменингите, те се обозначават като менингиална карциноматоза.

Микроскопски

Откриват се по-големи или по-малки огнища с коагулационна некроза, особено в централните части. В повечето случаи добре съхранени туморни клетки се намират само периваскуларно, по чиято характеристика се съди и  за първичния процес.

За основните причини за възникване на туморите прочети Трябва ли да страхуваме