Тъмни петна по лицето и тялото – синдром на Peutz-Jeghers

Тъмните петна по лицето и тялото най-често се дължат на временни нарушения в пигментацията на кожата. Появата на такива петна се провокира от промяната в интензивността и силата на слънчевото облъчване, съпровождащо смяната на сезоните. Те могат също така да са израз на временно нарушение на обмяната на веществата, свързано с недостиг на определени витамини и минерали. В други случаи, пигментациите са външен израз, симптом на заболяване на вътрешните органи, което изисква специфично лечение. Без терапия на основната болест, тъмните петна по лицето и тялото не могат да бъдат отстранени чрез козметични процедури и препарати.Тъмни петна по лицето

Синдромът на Peutz-Jeghers (lenti­ginosis periorificialis cum polyposis intestinalis) е сравнително рядко заболяване. В около 60% от болните се открива наследствена предразположеност, като в останалите членове на семейството се наблюдават също пигментации в различно изразена степен. Предполага се, че заболяването се предава по особен генетичен път, чрез специален хетерозиготен ген и че синдромът на Peutz-Jeghers е израз на вродена невроектодермална дисплазия. От него боледуват по-често момичета още от ранно детство. Синдромът на Peutz-Jeghers започва най-често с появата на множество тъмни петна по лицето и тялото – жълто-кафяви до черни, разположени предимно около устата и носа. Впоследствие подобни петна се появяват по кожата на крайниците, най-вече по пръстите на ръцете, по дланите и накрая – по други места на тялото. Почти винаги още в началото на заболяването се на­блюдава и хиперпигментация по лигавиците, главно на храносмилателните органи – уста, стомах, черва. Тъмните петна по лицето и тялото имат овал­на форма и различна големина – от едва доловими до лещено зърно. Срещат се и такива с по-големи размери. Понякога петната леко изпъкват над повърхността на кожата и не изчезват при натиск. Микроскопски в тъмните петна по лицето и тялото се от­крива значително струпване на меланинови гранули, главно в 6азалния слой на многослойния плосък епител на кожата или лигавиците.

Заедно с пигментациите при синдрома на Peutz-Jeghers се наблюдава полипоза на лигавицата на храносмилателните органи. Полипите имат различна големина – от просено зърно до лешник, на брой са от единични до неизброими и се локализират най-често и най-гъсто по лигавицата на крайния paздел на дебелото черво и в правото черво. Смята се, че масивна полипоза при синдрома на Peutz-Jeghers може да се развие и в тънкото черво, най-вече в дванадесетопръстника. Хистологично полипите представляват хамартроми.

В някои случаи чревната полипоза може да протече съвсем безсимптомно, но по-често обуславя различно изявени диспептични смущения – безапетитие, тежест след нахранване, га­дене, болки в корема, кръвоизливи, понякога илеус (чревна непрохо­димост). В напредналите и тежки случаи често се наблюдават изоставане в развитието и дистрофични изменения по кожата, ноктите и космите. В около 30 % полипите се израждат зло­качествено и болните завършват с карциноматоза на червата. Понякога при синдрома на Peutz-Jeghers могат да липсват полипи или по-рядко тъмни петна по лицето и тялото. В някои слу­чаи покрай полипозата на червата се наблюдават и полипоза на пикочния мехур и тумор на яйчника у млади жени. Неусложнените случаи на синдрома на Peutz-Jeghers не да­ват особена клинична находка; почти като правило се отбе­лязва разностепенна анемия от желязонедоимъчен тип (вероятно следкръвоизливна). При развитие на карциноматоза малокръвието се задълбочава, СУЕ се увеличава, развиват се от­клонения в белтъчния и електролитния състав на кръвта. Подозрение за развитие на синдрома на Peutz-Jeghers се заражда при наличност на своеобразни тъмни петна по лицето и тялото, по лигавиците, включително на стомаха и се потвърждава от гастроскопската и колоноскопската на­ходка на чревна полипоза. Заболяването трябва да се отграничава от семейната чревна полипоза, при която липсват пигментациите. Поради действително съществуващата опасност от злокаче­ствено израждане на някои от полипите, всеки болен със син­дрома на Peutz-Jeghers, имащ тъмни петна по лицето и тялото, трябва да бъде внимателно следен и при подозрение за раково израждане трябва да се предпри­еме широко изрязване на засегнатите чревни отдели.

Прочети още: Кокоши трън


 

Сходно