Синдром на Goodpasture – причини, симптоми и лечение

Другите имена на синдрома на Гудпасчър (Goodpasture) са Гломерулонефрит с белодробни кръвоизливи и Антигломерулобазалномембранен гломерулонефрит. По механизъм на развитие този гломерулонефрит (възпаление на бъбречните телца – гломерулите) е антитяло медии­ран. За това заболяване е характерно едновременно увреждане на белия дроб и бъбреците и затова синдромът на Гудпасчър се отнася към белодробно-бъбречните синдроми. Пулмо-реналните синдроми се манифестират с алвеоларни кръвоизливи, съчетани с бъбречно заболяване. Епонимът – синдром на Гудпасчър (Goodpasture) е свързан с описаните от Гудпасчър през 1919 г. два случая на младежи, починали с масивни белодробни кръ­воизливи наскоро след боледуване от инфлуенца (грип). Единият от тях е имал следи от белтък в урината, а при ау­топсията му са установени пресни полулуния в гломерулите. До 1948 г. в литературата няма други съобщения за това заболяване, но оттогава до 1966 г. са описани над 60 случая в световната литература.

Причини за синдрома на Гудпасчър

Синдромът на Goodpasture се причислява към групата на колагенозите. Причините за заболяването все още не е напълно изяснени. Подчертава се ролята на вируса на грипа, тъй като голям брой случаи на болестта на Гудпасчър са отбелязвани по време на грипни епидемии. По отношение механизмите на развитие на заболяването най-голямо значение има образуването на антитела, насочени към базалната мембрана на гломерулите. Циркулиращите в кръвта антибазалномембранни антитела имат силен афинитет към гломерулната базална мембрана и дават кръстосана реакция с базалната мембрана на белодробните алвеоли. В резултат на увреждане на базалната мембрана се образуват разпадни продукти, които играят ролята на антигени и срещу които възникват антитела. Образуваните циркулиращи имунни комплекси увреждат допълнително гломерулите и белодробните алвеоли. Съществува генетично предразположение при този автоимунен белодробно-бъбречен синдром. Негов антиген е неколагеновата част на α3-веригата на колаген тип IV, която участва в строежа както на алве­оларните, така и на гломерулната базална мембрани. Сенсибилизирането спрямо алвеоларните мембрани, провокирано от вируси или от вдишване на въглехидратни разтворители (например от химическо чистене), води до хеморагичен пулмонит и антибазалномембранен гломерулонефрит. Заболяването започва с белодробна симптома­тика (хемоптое или животозастрашаващи кръвоизливи, ако са засег­нати млади мъже пушачи) и завършва с бъбречна недостатъчност – Нефросклерози .

Диагностичните критерии на синдрома на Гудпасчър включват триадата

1. Белодробни (алвеоларни) кръвоизливи

2. Гломерулонефрит

3. До­казани анти-гломеруло-базално-мембранни антитела

Органни промени при синдрома на Goodpasture

Измененията в бъбреците най-често наподобяват тези на субакутния (подострия) гломерулонефрит. В белите дробове, покрай старите и пресни кръвоизливи се намират масивна хемосидероза и облитериращи ендофлебити на малките и средните вени. Морфологично се установява некротизиращ интерстициален пневмо­нит с последваща хемосидероза и полулунен гломерулонеф­рит. В белите дробове и бъбреците се установява лине­арна флуоресценция на IgG и С3 по базалните мембрани. Пулмоналната хеморагия и гломерулонефритът при синдрома на Goodpas­ture се дължат именно на тези антитела, защото те се свързват директно с базалната мембрана в белия дроб и бъбреците, фиксират комплемента и предиз­викват увреждането й в резултат на освобождаване на лизиращи ен­зими.

Симптоми при синдрома на Гудпасчър

Болестта засяга предимно млади мъже.  В 90 % от случаите на това заболяване боледуват мъже, от които 85 % са на възраст до 30 години. Един от първите симптоми е появата на кашлица с кървави храчки, които могат да бъдат леко обагрени с кръв до масивен кръвокрах. При относително пълно здраве настъпват силна отпадналост, лесна умора, главоболие , фарингит и болки в шията, липса на апетит, повръщане, отоци по лицето и други части на тялото, склонност към изпотяване, температура до 39 °С. Винаги е налице изявена хипохромна анемия , която в много случаи настъпва преди развитието на уремия и не се дължи само на обилното хемоптое. Кръвоизливи могат да на­стъпят по кожата и серозите. Рентгенологично в белите дробове се установяват дифузни инфилтрати, които могат напълно да се разнесат. Бъбречните прояви настъпват след различен период от вре­ме, но могат да се изявят едновременно с белодробните или да ги изпреварят. Те включват протеинурия, еритроцитурия, цилиндрурия. Още в началото на заболяването диурезата намалява до олигурия и бързо, за няколко седмици или месеца се развива бъбречна недостатъчност. Отоци и хипертония се наблюдават рядко. Още в началото на заболяването в урината се откриват висока протеинурия, богат седимент от еритроцити, хиалинни и гранулирани цилиндри. Серумът показва хипо- и диспротеинемия. За няколко седмици или месеца (средно около 5 месеца) се идва до бъбречна недостатъчност с олигурия и уремия. С влошаване на бъбречната функция често се диагностицира високо кръвно налягане .

Заболявания, с подобни на Гудпасчър симптоми са: идиопатична хемосидероза на белите дробове и черния дроб у децата, възловиден периартериит, Системен лупус (lupus erythematodes), Грануломатозата на Вегенер (Wegener), пурпурата на Шьонлайн-Хенох (Schonlein—Неnoch).

Лечение при синдрома на Гудпасчър

Патогенетичното лечение на заболяването включва прилагането на кортикостероиди, имуносупресори и плазмафереза. Костикостероидните препарати трябва да се включват колкото е възможно по-рано и в съответна дозировка. В последните години се съобща­ва за добри резултати от прилагането на свръхвисоки дози метилпреднизолон (урбазон) – т. нар. пулсова терапия. Имуносупресивните медикаменти азатиоприн, имуран и циклофосфамид също намират приложение при лечението на това заболяване. Понякога се провежда пулсова терапия с циклофосфамид. Плазмаферезата също е метод за лечение, при който от кръвта на болния се отстраняват циркулиращи имунни комплекси (ЦИК) и антибазалномембранните антитела. При неовладяване на фаталната ево­люция на Синдромът на Goodpasture се прибягва до хемодиализно лечение.

Още по темата прочети Гломерулонефрит

Сходно