Синдром на Сьогрен – симптоми и лечение

Синдромът на Сьогрен (сух синдром, лимфоекзокринен синдром) е автоимунно заболяване, което се характеризира с триадата сухи лигавици, суха кожа и по­лиартрит. Пълното опи­сание на симптомите и хистологичната находка на заболяването е дадено от Сьогрен (Sjogren) през 1938 г. То е по-често при жени на възраст над 50 г., засягат се всички раси. Синдромът на Сьогрен може да се развие и в хода на Синдром на Сьогрендруги автоимунни или лимфопролиферативни заболявания (вторична фор­ма). Причините за възникване на заболяването не са напълно изяснени. Сухотата на кожата и лигавиците се дължи на прогресивно намаляване секрецията на екзокринните им жлези, предимно слюнчени, слъзни и потни, и по-рядко тези на лигавицата на дихателните и храносмилателните пътища. Приема се, че се касае за автоимунно заболяване, за което говори и честото му комбиниране с други автоимунни заболявания, като ревматоиден артрит, склеродермия, тиреоидит на Hashimoto.

Симптоми при синдрома на Сьогрен

Първите прояви при синдрома на Сьогрен настъпват бавно и незабелeжимо. В около 50% от случаите първият симптом е увеличението на слъзните и слюнчените жлези. В 25% проявите са екстрагландуларни – артралгия (болки по ставите), Рейно феномен , васкулитни прояви от страна на кожата, нервната система, белите дробове, бъбреците или хематологични изменения. Посоче­ните начални симптоми предхождат понякога с години появата на самия сух синдром. В около 10% от случаите началната про­ява е възпалителен синдром, придружен от хипергамаглобулинемия. Очните симптоми се състоят в сух кератоконюнктивит и ксерофталмия (сухота в очите), които се дължат на потискане на слъзната секреция. Промените в устата се изразяват в сух стоматит и фарингит по­ради намаляване на слюнчената секреция. Зъбите се разрушават бързо. Слюнчените и слъзните жлези са симетрично увеличени и болезнени. Другите лигавици се засягат по-рядко, може да се развие сух ринит с чести кръвоизливи от носа, ларингит, атрофичен гастрит, възпаление на лигавицата на влагалището (колпит) и ректума (проктит), отит (възпаление на ухото), езофагит с дисфагия (затруднено преглъщане). От страна на кожата се намира сухота поради липсата на потна секреция. Третият характерен симптом при синдром на Сьогрен освен сухите кожа и лигавици е полиартритът, като болките по ставите са подобни на тези при ревматоиден артрит. Появата на сухи лигавици и кожа обикновенно предхожда с няколко години появата на полиартрита. При синдрома на Сьогрен се наблюдават се и някои общи прояви: субфебрилитет с фебрилни пристъпи, умерена анемия; болки във врата и виене на свят поради засягане на шийните прешлени. Общото състояние на болните е мъчително.

Диагнозата при синдром на Сьогрен се потвърждава чрез редица лабораторни тестове. За доказване на ксерофталмията се използва тестът на Schirmer и този с бенгалско червено. От лабораторните изследвания е характерно наличието на въз­палителен синдром, който се изразява с увеличено СУЕ, хипергамаглобулинемия (в около 80 % от случаите) и криоглобулинемия в около 20%; често е налице умерена анемия; левкоцитоза с повишаване на лимфоцитите и еозинофилните клетки в кръвта по време на фебрилните пристъпи. В 75% от случаите при синдрома на Сьогрен се доказва наличието на ревматоиден фактор ; в 2/з от случаите при имунофлуоресцентно изследване се откриват антинуклеарни анти­тела. Особено характерно е наличието на анти-SSB (анти-Lа) антитела, които се смятат за характерен маркер при първичната форма на синдрома. Важно за диагнозата е биопсичното изследване на екзокринни жлези, предимно слюнчена жлеза. Характерен белег е образуването на инфилтрати от лимфоцити в екзокринните жлези с последваща атрофия на техните ацинуси и развитие на интерстициална фиброза и склероза.

Синдромът на Сьогрен може да протече в две клинични форми. Едната е невъзпалителна, която протича с леко променено СУЕ, липса на хипергамаглобулинемия, липса или леко увеличение на слюнчените жлези и малко екстрагландуларни прояви. Втората протича с подчер­тано възпалителни прояви, екстрагландуларни промени, хипергамаглобулинемия, наличие на ревматоиден фактор и анти­нуклеарни антитела. И при двете форми обаче сухотата на кожата и лигавиците е еднакво тежка. При малък процент от болните, синдромът на Сьогрен може да се усложни с развитието на лимфом , обикновено след дългогодишна давност на заболяването.

Лечение при синдром на Сьогрен

Лечението при синдрома на Сьогрен е предимно симптоматично. Използват се изкуствени сълзи при изразена сухота в очите (ксерофталмия). Напоследък е синтезиран и заместител на слюнката, който се пулверизира в устата. В лечението намира място и кортикостероидната терапия, особенно при по-тежките форми и при наличието на екстрагландуларни симптоми (васкулитни прояви от страна на белите дробове, кожата, бъбреците), както и при значително увеличение на слюнчените жлези. Ефектът от нея върху сухия синдром (сухотата на кожата и лигавиците) обаче не е още уточнен. Прогнозата при синдром на Сьогрен е съмнителна по отношение на окончателното оздравяване.

Сходно