Прогерия – децата старци

Синдром на Хътчинсън–Гилфорд

Заболяването прогерия (Progeria) е известно преди повече от век и се нарича синдром на Хътчинсън–Гилфорд (Hutchinson-Gilford). През 1904 г. Гилфорд (Н. Gilford) описва особен вид нанизъм (джуджешки ръст), сходен с наблюдението на Хътчинсън (J. Hutchinson) от 1886 г. Дълго време заболяването прогерия се разглежда като особена форма на Прогериянедостатъчност на хипофизата. Микроскопското изследване на хипофизната жлеза установява значителна редукция (намаляване) на еозинофилните клетки в аденохипофизата, която обаче сама по себе си не може да обясни особеностите на клиничната картина. В крайна сметка е прието, че децата старци страдат от вродено нарушение с неизвестна причина, водещо до комплексна дистрофия с развитие на малформации в целия организъм.

Аналогичен процес на прогерията, но на клетъчно ниво се развива при всеки един човек. Този процес представлява физиологичен механизъм на подмяна на едни клетки в организма с други. Това започва още по време на ембрионалното развитие, при оформянето на органите и тъканите в човешкото тяло и продължава през целия живот. При наличие на тежки заболявания клетъчното остаряване рязко се ускорява, което е съпроводено и с загиване на голям брой клетки, особено невъзвратимо увредените от патологичния фактор. Този микроскопски компенсаторен процес  при прогерията сякаш е уголемен до мащабите на целия организъм и протича синхронно във всички негови клетки.

Повече по темата прочети в Апоптоза

Симптоми на прогерия

Заболяването, превръщащо децата в старци се проявява още през първата година от живота. Прогерията се характеризира със забавен растеж и преждевременно остаряване. Типичните симптоми са грацилен скелет, глава с белези на хидроцефалия , малко птичеподобно лице, леко изпъкнали очи, микрогения (слабо развита долна челюст), атрофична кожа, оскъдно окосмяване, разширени (дилатирани) вени по главата. Установяват се ранна ате­росклероза и изменения във всички стави, подобни на артрит и артроза . Интелигентността на децата старци е нормална. Болните са с ограничена жизнеспособност, умират млади, най-често от коронарни усложнения – инфаркт на миокарда . Диагнозата прогерия се поставя по характерния външен вид на болния, но задължително след изключване на органичен процес в диенцефало-хипофизната област на мозъка.

Лечение на прогерия

Каузално (на основната причина) лечение за аномалията при прогерия няма. Медицината е безсилна на този етап да се справи с това заболяване. Децата старци се лекуват с общи, стимулиращи организма средства, например анаболни стероиди, витамини, микроелементи. Съществени, но трудно осъществими при прогерия са профилактичните мерки на атеросклеротичните изменения в кръвоносните съдове. Тези промени прогресират бързо и пораженията в жизненоважните органи, нанесени от тях са една от основните причини за смърт при децата старци, както и при всички останали хора по света.

Повече за тези усложнения прочети в Атеросклероза

Сходно