Болест на Уипъл – симптоми, диагноза и лечение

Болестта на Уипъл (чревна липодистрофия, чревна липогрануломатоза, steatorrhoea arthropericarditica, коремна кистозна лимфангиоматоза) е описана за пръв път от G. Whip­ple през 1907 г. Причините и механизмите за развитие на заболяването не са напълно изяснени. Според Whipple чревната липодистрофиs е резултат от непълното хронично запушване на отводящите коремни лимфни съдове и гръдния лимфен проток. Тази теория обаче не може да обясни струпването в лимфните структури на цялото тяло на макрофаги, съдържащи големи количества PAS-реагиращи гликопротеиди. Във връзка с това повечето съвремен­ни автори приемат болестта на Уипъл като системно заболяване на организма от типа на тезауризмозите (болести на натрупването). Основните промени при чревната липогрануломатоза се наблюдават в тънкото черво, мезентериума (опорака), мезентериалните лимфни възли и перитонеума (коремницата). В типичните случаи тънкото черво е раздуто, стената му е задебелена, а лигавицата е набъбнала, тъмно оцветена, на места с характерни жълти петна и кръвоизливи.

Симптоми на болестта на Уипъл

Началото на заболяването е нетипично. Най-често започва с неопределени диспептични прояви – липса на апетит, подуване и тежест след нахранване, повече газове, понякога упорити повръщания. Характерни симптоми на болестта на Whipple са тежките и изтощителни диарии с присвиващи болки в корема и изхождане на обемисти „тлъсти“ изпражнения, без слуз и кръв. Често се наблюдават необясними повишавания на температурата и упорити и неподдаващи се на лечение болки по ставите, които понякога предшествуват чревните симптоми. Сравнително по-рядко се наблюдават полисерозити и ендокардити. В тежките случаи на чревна липодистрофия болните са сил­но изтощени, имат склонност към хипотония (ниско кръвно налягане) и често колабират. Макар и рядко, могат да се засегнат и лимфните структури на черния дроб и слезката.

Диагноза на болестта на Уипъл

Диагнозата на болестта на Уипъл е комплексна и се поставя въз основа на всички данни – клинични, лабораторни, инструментални, биопсични.

  • При прегледа на болния честа находка е генерализираното увеличаване на лимфните възли, които са неболезнени, меки, несраснали помежду си и с кожата. Коремът е подут, болезнен, в единични случаи могат да се опи­пат уголемени черен дроб и слезка.
  • Лабораторните изследвания са характерни. Открива се анемия, увеличено СУЕ, склонност към левкопения (понижаване на белите кръвни клетки ), ниски стойности на кръвния белтък и понижаване на холестерола.
  • При изследване на изпражненията винаги се откриват тежки отклонения във всмукването на мазнините и съпътствуващи смущения във всмукването на мастноразтворимите витамини – А и К, и калция.
  • При рентгеново изследване при болестта на Уипъл почти винаги се откриват характерни изменения в тънкото черво: ускорен пасаж, променен релеф на лигавицата, неправилно разпределение на контрастната материя, разхвърляно като „снежна буря”.
  • Основно място в диагнозата на чревната липодистрофия има биопсичното изследване на парченце тънко черво или лимфен възел. Микроскопски се открива оток, разширени лимфни съдове, лимфостаза (застой на лимфа), разрушени чревни жлези, инфилтрация от макрофаги, даващи интензивно позитивна PAS-реакция поради наличието на специални гликопротеинни включвания – т. нар. зрънца на Sierockie.

Заболявания със симптоми подобни на болестта на Уипъл са хроничния ентерит, спру, целиакия , увреждания на задстомашната жлеза и други, протичащи със стеаторея (отделяне на голямо количество мазнини с изпражненията) и синдром на лошо всмукване. От зна­чение в подобни случаи е характерната клинична триада – диа­рия, повишена температура, ставни болки, и специално наход­ката на PAS-реагиращи макрофаги в лимфните възли и чрев­ната лигавица.

Лечение на болестта на Whipple

В повечето случаи болестта на Whipple има хронично прогресиращ ход. Болните измършавяват, получават спонтанни фрактури на костите, отоци от гладуване и накрая завършват в пълно изтощение. Сред­ната продължителност на заболяването е около 1 година и 6 месеца до 2 години. Нерядко болните загиват и преди това от някои от усложненията – вторични инфекции, главно на белите дро­бове; сърдечно-съдова слабост; тромбоемболични инциденти. В някои случаи чревната липодистрофия има сравнително по-доброкачествено протичане, с различно дълги пе­риоди на подобряване на състоянието. Лечението на болестта на Whipple допреди няколко години беше чи­сто симптоматично –чести кръвопреливания, витаминолечение. Понастоящем се използува комбинираното лечение с антибиотици, най-често от тетрациклиновата група, и кортикостероиди. Диетичният режим заема основно място в лечението. Препоръчва се ограничаване на мазнините и обо­гатяване на храната с белтъци.

Прочетете още за:

Болест на Крон – симптоми, диета, лечение

Сходно