Анемия – видове

Хематопатологията се занимава с диагностика на заболяванията на кръвната и лимфна системи. Това е най-бързо и непрекъснато развиваща  се област от клиничната патология. Появата на нови т.н. таргет-ориентирани лекарства (target – мишена) в последните няколко години налага поставянето на много точна хистологична диагноза на тези заболявания и установяването на съответните “мишени” (антигени, генетични “грешки” и др.), срещу които се разработват лекарствата. Това определя и подходящата индивидуална за всеки болен лекарствена схема и удължаване значително живота на пациента. Нарушенията в хемопоетичната   система включват широк кръг болести, които първично засягат червените кръвни клетки, белите кръвни клетки или кръвосъсирването. Заболяванията, засягащи червените кръвни клетки водят до анемия или еритроцитоза /мн.рядко/  – нарастване броя  на  еритроцитите.

 

Определение

Анемията представлява намаляване на способността на  кръвта  да  транспортира  кислород, което  обикновено  се  дължи  на спадане на циркулиращата еритроцитна маса (червените кръвни клетки) под нормалното й ниво. Понижават се стойностите на хематокрита и на хемоглобиновата концентрация.

Нормални кръвни показатели

анемияHG (хемоглобин) – главна съставка на еритроцитите

  • 150 – 175 g/l – мъже
  • 140 – 165  g/l – жени

HCT (хематокрит) – концентрацията на еритроцитите в единица обем кръв.

  • 0.40 – 0.54 (%) – мъже
  • 0.37 – 0.47 (%) – жени

 Еr (брой еритроцити)

  • 5.5 – 6,5, x1012/l мъже
  • 4.5 – 5,5  x1012/l жени

Общи признаци на анемия

  • Бледост на кожа и видими лигавици. Освен това кожата е изтънена, прозирна и нееластична поради атрофия на епидермиса и дермата
  • Ноктите стават чупливи, губят своята нормална изпъкналост и добиват вдлъбнатина с форма на чаена лъжичка – койлонихия (най-вече при желязо дефицитните анемии).
  • Белият дроб е толкова блед, че  най-сетне оправдава  името  си.
  • Кръвта е бледа, водниста.
  • При починали послесмъртните съсиреци са оскъдни, а послесмъртните петна са слабо изразени.
  • В целият организъм клетките, които са особeно чувствителни към хипоксия (кислороден глад) могат да претърпят мастна дегенерация (натрупване на липиди) и дори исхемична некроза (инфаркт).
  • Намаляването на доставката на кислород с кръвта се компенсира с тахикардия (учестено сърцебиене) и увеличен минутен обем на сърцето.
  • Това води до хипертрофия на лявата сърдечна камера .
  • В условията на хипоксия твърде бързо се стига до мастна инфилтрация на хипертрофичния миокард, а след нея – до дилатация на лявата камера.
  • Анемичното сърце (кор анемикум) представлява мастна дегенерация на кардиомиоцитите, развиваща се по хода на малките вени, около които кислородната недостатъчност е най-силно изразена.
  • Развива се и  мастна дегенерация на черния дроб.
  • При по-тежки анемии се появява екстрамедуларна хемопоеза (кръвотворене извън костния мозък) от фетален тип в черния дроб, слезката и лимфните възли.
  • Могат да се появят и незрели представители  на  гранулоцитната и тромбоцитната редица.
  • Смъртта  от  анемия  може да настъпи с прояви на левостранна сърдечна слабост, от хипоксично увреждане на ЦНС (централна нервна система и възпалителни  усложнения във вътрешните органи.

Класификационни принципи на анемиите

По патогенеза (механизми на развитие)

  • кървене
  • нараснала деструкция (разрушаване) на еритроцити
  • намалено образуване на еритроцити

По морфология (външния вид) на еритроцитите в периферната кръв

  • по размер – нормоцитна, микроцитна, макроцитна
  • по степен на хемоглобинизация (цвят) – нормохромна или хипохромна
  • по форма и т.н.

Класификация на анемиите

(По патогенетичен механизъм)

  1. Постхеморагична анемия (от загуба на кръв)
  2. Анемии свързани с нарушение на кръвообразуването
  3. Желязодефицитни анемии
  4. Витамин  В 12 и фолиево-дефицитни анемии
  5. Хипопластични и апластични анемии
  6. Хемолитични анемии

а) вродени хемолитични анемии

б) придобити хемолитични анемии

Постхеморагични анемии

А. При остра кръвозагуба непосредствена заплаха за пациента е по-скоро намаленото количество кръв (хиповолемията) и шокът, отколкото самата анемия.

анемияБ. При хронична кръвозагуба, която е особено честа при болести на храносмилателната, на женската полова система и при неоплазми (тумори), депата на желязо се изчерпват и се развива желязодефицитна анемия. Желязодефицитните  анемии са с хипохромни микроцити (малки еритроцити)

При анемии в периферната кръв нерядко се появяват  еритроцити  с  различна големина, форма и оцветеност

Хемолитични анемии

А. Вътрешни аномалии на еритроцитите (наследствени)

  • Ензимна недостатъчност (глюкозо-6-фосфосфат дехидрогеназа и др.)
  • Нарушения на хемоглобиновия синтез (таласемии, сърповидно-клетъчна анемия и др.)

Б. Външни аномалии на еритроцитите (придобити)

  • Преливане на групова и резус несъвместима кръв
  • Хемолитични отрови (олово, тежки метали, органични киселини)
  • Отровни змии и насекоми

Основната проява при хемолитичните анемии е хемолиза – преждевременно разрушаване на еритроцитите, които нормално живеят 120 дни и което води до жълтеница , анемия, спленомегалия (уголемяване на слезката) и блокиране функцията на бъбреците.

Пернициозна анемия (Анемия на Адисон-Бирмер)

  • Терминът “пернициозна” (гибелна) анемия е остатък от дните, когато патогенезата и терапията на това заболяване са били неизвестни, а прогнозата – смъртоносна
  • Тя е мегалобластна анемия, т.е. констатира се уголемяване на предшествениците на еритроцитите. Те се превръщат в мегалобластти и в съответните им необичайно големи еритроцити: макроцити.
  • Понастоящем терминът “Пернициозна анемия” следва да се запази само за недостиг на вит. В12 , дължащ се на недостатъчна стомашна продукция или на дефектна функция на т.нар. “вътрешен” фактор, необходим за резорбцията на вит. В12
  • Съществуват много потенциални причини за недоимък на вит. В12 : неадекватна диета (недостатъчен внос с храната), повишени изисквания, влошена абсорция.

Витамин B 12

  • Активира  синтеза на нуклеиновите киселини, предимно ядрената ДНК.
  • Активира  процесите на делене, узряване и диференциране на еритробластите (предшествениците на еритроцитите).
  • Участва в изграждане на миелиновите обвивки на гръбначномозъчните нерви.

Патогенеза

Пернициозната анемия се среща по-често при жени в средна и напреднала възраст.

В основата на пернициозната анемия на възрастните е автоимунен атрофичен гастрит. Атрофията на стомашната лигавица намалява секрецията на  т.нар “вътрешен фактор”.

І. Наличие на три типа антитела:

Блокиращи – срещу комплекса вит. В12–ВФ

Свързващи  – реагират както с вътрешния фактор, така и с комплекса вит. В12 – ВФ

Париетални – срещу съответните клетки

ІІ. Пернициозната анемия често се съчетава с други автоимунни заболявания като тиреоидит  на Хашимото, Захарен диабет І тип.

ІІІ. Често при болни от други автоимунни заболявания се намират антитела срещу вътрешния фактор.

Морфология

  • В стомаха освен атрофичен гастрит, се намира “интестинализация”” на лигавицата  – метаплазия в чашковидни клетки, подобни на дебелочревните.
  • Костният мозък (и в тръбестите кости) е желеподобен, малиненочервен с ръждив отенък, хистологично той е изключително хиперцелуларен.
  • Ангажиране на ЦНС се наблюдава у ¾ от болните. Засяга се основно гръбначният мозък. Пациентите не могат да пазят равновесие, оплакват се от мравучкания и болки в краката.  В гръбначният мозък се намира миелинова дегенерация на задните и латерални снопчета, която се нарича фуникуларна миелоза. Понякога тя е последвана от загуба на аксони.

Прогноза

  • 100% излекуване при парентерално (инжекционно) приемане на vit.B12
  • При пернициозна анемия по-често се среща стомашен рак.

 

Материалът е любезно предоставен от д-р Живко Пешев,

главен административен асистент в Катедрата по обща и клинична патология,

Медицински Университет, гр. Пловдив

Сходно