Амилоидоза на бъбреците

Амилоидозата е заболяване, при което в тъканите се отлага патологичен белтък, наречен амилоид. Това е белтък, който нормално не съществува в организма, а се произвежда при някои заболявания. Този белтък се отлага в различни органи в зависимост от формата на амилоидоза. Амилоидът е почти неразтворим от химични вещества и неподатлив на действието на ензими, хормони и антителата на организма. Нещо повече – при положение, че е чужд за организма белтък, макар и синтезиран в него, имунната система неизвестни причини, имунната система не реагира срещу амилоида. Веднъж отложен в тъканите, този патологичен белтък си остава вероятно до края на живота. Проблема при него е това, че веднъж отложен в тъканите, той затормозява обмяната на веществата и по този начин уврежда паренхимните клетки на органите. Те не могат да изпълняват пълноценно своите функции и след време загиват. Амилоидът се отлага в интерстициума – междуклетъчното вещество. Той възпрепятства правилния кръвоток в тъканта, в която е отложен и пречи на движението на водата, електролитите, полезните и отпадните вещества към и от паренхимните клетки.

Амилоидозата на бъбреците много рядко може да се прояви като самостоятелна болест. Тя, в повечето случаи е органна форма на системните амилоидоза, които обхващат почти всички жизненоважни органи. Генерализираните форми на амилоидоза са две – първична и вторична.

Амилоидоза на бъбрецитеАмилоидоза на бъбреците при първична генерализирана амилоидоза се развива при пациенти, които са болни от един рядък вид тумор, наречен мултиплен миелом. Този тумор произхожда от плазмоцитите. Това са клетките, произвеждащи антителата в здравия организъм. При туморното им израждане, обаче вместо нормални, те започват да произвеждат патологични, уродливи антитела. Белтъчните молекули на антителата са дефектни, ненапълно завършени и функционално негодни. Тези непълноценни антитела циркулират в кръвта в големи количества, защото миеломните (туморните) клетки ги произвеждат непрестанно. Циркулирайки с кръвта, тези имуноглобулинови молекули преминават и през всички тъкани на организма. Там те биват залавяни и разграждани от един вид тъканни бели кръвни телца, наречени макрофаги. В 85-90% от болните с миелом нещата приключват дотук. В останалите 10-15% от пациентите, тъканните макрофаги, вместо да залавят и обезвреждат дефектните антителни молекули, по неизвестни причини започват да ги използват като градивен материал, да ги свързват една с друга и да образуват патологичния белтък амилоид. След като са го изградили в своята цитоплазма, те го изнасят в междуклетъчното пространство и го отлагат там. Колкото повече амилоид има отложен в пространството между клетките, толкова повече се затруднява обмяната на веществата между тях и капилярите. С течение на времето амилоида се увеличава, а клетките на органите буквално умират от глад, отравяне със собствените си токсини и задушаване поради липсата на кислород.

Амилоидоза на бъбреците при вторична генерализирана амилоидоза се развива по идентичен механизъм. Причините тук, за разлика от първичната амилоидоза, могат да бъдат многобройни хронични възпалителни заболявания. В миналото с амилоидоза на бъбреците са се усложнявали туберкулозата, остеомиелита, бронхиектатичната болест, белодробните и чернодробни абсцеси. С развитието на хирургията и навлизането на антибиотиците в медицинската практика, значението на тези заболявания като причинители на амилоидоза на бъбреците е намаляло значително. За сметка на това ревматичните заболявания, системните болести на съединителната тъкан и заболяванията с автоимунна генеза в днешно време са основните причини за развитието на амилоидоза на бъбреците.

Амилоидозата на бъбреците води до характерни промени в тях, които могат да се заподозрат още на ехографското изследване. Бъбреците се уголемяват, дифузно се уплътняват и побледняват. В този начален етап те се наричат се Големи бели бъбреци. Точната диагноза на заболяването се поставя чрез бъбречна биопсия. Бъбрекът се пунктира под ехографски контрол с дебела игла. При тази манипулация се взема късче бъбречна тъкан с размери, по-малки от четвърт кибритена клечка. Микроскопското изледване, при наличие на амилоидоза, открива розов, безструктурен белтъчен материал в бъбречните телца. За потвърждаване на диагнозата и за изключване на други отлагания се извършват допълнителни оцветявания за доказване на амилоид, най-важното от които е оцветяването с една конгоанска червена боя, наречена „Конго рот”. Единствено амилоидът се оцветява от нея в оранжевочервен цвят. Всички отлагания на други белтъци в тъканите остават негативни. Оцветеният с Конго рот амилоид, поставен на въздействието на поляризирана светлина, свети в ярко зелено.

Амилоидозата на бъбреците води до постепенно отпадане на техните функции с развитието на бъбречна недостатъчност. Пациентите обикновено стигат до хемодиализа. За лечението се изпробват различни препарати, с които се цели разграждането и отстраняването на отложения амилоид, но той е много устойчив и трудно податлив на резорбция. Затова много по-важно е недопускане развитието на амилоидоза на бъбреците като усложнение на заболяванията, които я причиняват. Това се постига чрез тяхното правилно и пълно излекуване.

Прочети още Хидронефроза

Сходно